И. А. Чистякова Е. Н. Ковтунова В. В. Болтачева М. И. Гарбузов И. И. Ретинская

Представлено описание пациентки 71 года, страдающей саркомой Капоши с поражением кожи нижних конечностей и спинки языка. Гистологическая картина очагов на коже и слизистой была идентична. Лечение проспидином привело к регрессу кожных поражений, в терапии очага в полости рта потребовалась дополнительно локальная лучевая терапия (2 этапа расщепленного курса дистанционной гамма-терапии по 2 Гр за 10 фракций, СОД 40 Гр).

Саркома Капоши (СК) - опухоль, поражающая многие органы, в частности кожу, лимфоузлы, печень, почки, селезенку и др. В процесс нередко вовлекаются и слизистые оболочки рта, желудочно-кишечного тракта и других органов. В полости рта очаги поражения располагаются на твердом и мягком небе, язычке, глотке, деснах, языке. По частоте поражения на первом месте стоит мягкое и твердое небо, реже - слизистая щек, глотка, гортань, миндалины, язык, губы [1]. Очаги на слизистых оболочках встречаются значительно реже, чем на коже. Они могут предшествовать поражению кожи или появляться позже при наличии высыпаний другой локализации.Сведения о частоте поражения слизистой оболочки рта разноречивы. По данным нашей клиники [2], при обследовании 230 больных СК высыпания в полости рта найдены у 22 (9,6%). Некоторые исследователи считают, что проявления СК в полости рта чаще встречаются у больных в пожилом возрасте [3], хотя другими исследователями это не подтверждается [4].

В случаях изолированного поражения слизистых оболочек диагноз часто затруднителен.А.Л. Машкиллейсон и Е.И. Абрамова [5] проанализировали имеющиеся к 1979 г. 10 подробно описанных в литературе наблюдений с изолированным поражением слизистой оболочки рта при СК. У 6 человек поражение локализовалось на небе, у 1 - на верхней губе, у 1 - в толще языка, у 1 - на гребне альвеолярного отростка и у 1- на месте удаленного зуба. Сами авторы [5] наблюдали больную СК с гистологически подтвержденным изолированным поражением слизистой твердого неба, где имелось опухолевидное образование застойного цвета с коричневым оттенком, мягкой консистенции.

А.А. Каламкарян и В.Н. Гребенюк [6] наблюдали 65-летнюю женщину с СК языка, у которой элементы имели вид множественных вегетирующих, частично изъязвившихся опухолей. Они располагались на спинке языка, занимая большую его поверхность, сосочковые разрастания с бугристой поверхностью достигали высоты 1 см. Одновременно существовали типичные очаги на коже. Мы также наблюдали у больной СК поражение языка и кожи.

Больная Я., 71 года, поступила в стационар ЦНИКВИ 09.04.04 с жалобами на наличие высыпаний на верхних и нижних конечностях. Очаги поражения на нижних конечностях сопровождались резкой приступообразной болезненностью. Боли носили пронизывающий стреляющий характер. Заболела около 2 лет назад (в 2002 г.). На тыле левой стопы в области II пальца возникло розовато-синюшное пятно, которое постепенно увеличиваясь в размерах, распространилось на другие пальцы, затем подобные высыпания появились на правой ноге, а через 2 года (зимой 2004 г.) элементы заняли обе подошвы, правый коленный сустав, верхние конечности.

Они медленно увеличивались в размерах (см. рис. на цв. вклейке ,). С лета 2003 г. появились отечность, уплотнение стоп, узелковые элементы, больше слева, усилился болевой синдром. Впервые обратилась за врачебной помощью в январе 2004 г., находилась на стационарном лечении в отделении сосудистой хирургии. Был поставлен диагноз: гемангиоматоз обеих стоп (артериовенозная мальформация), рекомендовано применение эластических бинтов. Два месяца назад заметила опухолевидное образование на спинке языка, которое медленно увеличивалось в размерах, не причиняя каких-либо субъективных ощущений.

Из анамнеза известно, что в возрасте 12 лет перенесла малярию, в 31 год - удаление левого яичника по поводу опухоли (точного диагноза не знает), с 67 лет страдает нарушением ритма сердца, гипертонической болезнью. Локальный статус: очаги поражения носят распространенный характер, занимают кожу тыла и подошв обеих стоп, правой кисти, левого коленного сустава. Основной очаг поражения локализуется на левой стопе, последняя увеличена в объеме. На фоне небольшого отека, пятнисто-застойной эритемы имеются папулоподобные и бляшкоподобные высыпания с четкими границами. На спинке языка, преимущественно слева, имеется экзофитно растущая опухоль, мягкая на ощупь, подвижная, размером 1×1,5 см в ширину и 2 см в высоту. Основание опухоли шире, к вершине она сужается. Регионарные лимфоузлы не увеличены.

Субъективные ощущения: резко выраженные стреляющие боли в нижних конечностях в покое, невозможность самостоятельного передвижения. Данные обследования: гистологическое исследование кожи стопы от 13.04.04. Эпидермис акантотически утолщен. Компактный гиперкератоз. Очаговая гидропическая дистрофия клеток базального слоя. В дерме отмечается выраженная пролиферация сосудов с множественными анастомозами, местами формирующими тяжи из веретенообразных клеток. Строма инфильтрирована лимфоцитами, экстравазатами эритроцитов. Заключение: выявленные изменения наблюдаются при СК.

Гистологическое исследование поражения языка: новообразование типа капиллярной гемангиомы с набухшим эндотелием с очагами фиброза.

Заключение: можно предполагать СК.Клинический анализ крови при поступлении в пределах нормы. СОЭ 18 мм/ч. В процессе терапии снизилось содержание гемоглобина до 106 г/л, количество эритроцитов до 3,3·1012/л, СОЭ - 30-37 мм/ч. Анализ мочи без отклонений. Антитела к ВИЧ не обнаружены. Серологические реакции на сифилис отрицательные.

Данные иммунологического исследования: без существенных сдвигов. При микроскопическом исследовании грибы на стопах не обнаружены. В биохимических показателях при поступлении - незначительное повышение содержания холестерина (5,9 ммоль/л) и глюкозы (6,61 ммоль/л).Заключение терапевта: ишемическая болезнь сердца, НК II, атеросклеротический кардиосклероз. Нарушение ритма по типу мерцательной аритмии. Гипертоническая болезнь II стадии. Применялись сосудорасширяющие, антиаритмические и гипотензивные средства, капельницы с физиологическим раствором. По поводу СК хронического течения с явлениями обострения пациентка получала проспидин по 100 мг внутримышечно ежедневно в курсовой дозе 3,5 г. В связи с остротой процесса было сделано 10 инъекций преднизолона по 60 мг/сут. Одновременно назначался лейкинферон по 10 000 МЕ внутримышечно дважды в неделю #10; обезболивающие средства (трамал-ратард, спазмалгон, диклофенак, анальгин), последние оказывали слабое аналгезирующее действие. После получения 1 г проспидина из-за отсутствия выраженного терапевтического эффекта, сохранения болевых приступов к лечению был добавлен винкристин (1 мг внутривенно). После 1 инъекции появились слабость, тошнота, рвота, потеря аппетита. Эти явления продолжались в течение 1 нед. Изменились лабораторные показатели: повысился уровень трансаминаз, общего и прямого билирубина, азота мочевины, креатинина. Ни с каким другим воздействием эти явления связать было нельзя. К моменту выписки эти показатели не нормализовались. В этот же период опухолевое высыпание на языке стало затруднять принятие пищи.

При продолжении лечения состояние больной улучшилось, нормализовался аппетит, значительно уменьшились болевые ощущения в области стоп. Элементы на стопах уплостились, но окончательно не регрессировали, затрудняли ходьбу. Опухоль языка уменьшилась в размерах, однако также не регрессировала полностью. В связи с этим возникла необходимость провести дополнительную лучевую терапию, пациентка была переведена в радиологическое отделение Городской клинической больницы #33 им. А.А. Остроумова. В отделении было решено провести облучение вначале опухоли языка. Был проведен I этап расщепленного курса дистанционной гамма-терапии, РИП (расстояние, источник, поверхность) 75 см, с одного бокового поля слева 6×6 см, разовая доза 2 Гр (суммарная очаговая доза 20 Гр) за 10 фракций. Через 3 нед проведен II этап лечения при тех же условиях.

По окончании лечения (с 21.05.04 по 08.07.04.) наступила резорбция опухоли. Высыпания на коже к этому времени регрессировали без дополнительной лучевой терапии. Пораженные конечности приняли прежний размер, уменьшился отек, хотя сохранились синюшные пятна. Больная стала ходить без каких-либо ограничений.Таким образом, мы наблюдали пациентку в возрасте 71 года, у которой СК на коже конечностей появилась более 2 лет назад, медленно прогрессировала. Поражение спинки языка возникло после 2 лет болезни и отличалось быстрым ростом. Гистологически подтверждена идентичность очагов поражения на коже и слизистой. Терапевтический эффект на коже был достигнут после применения проспидина, причем отчетливо прослеживалось «последействие» препарата, которое продолжалось в течение 1-1,5 мес. При лечении СК проспидин остается препаратом первой линии [7]. Он хорошо переносится лицами пожилого возраста, чего нельзя сказать в отношении других цитостатиков. Примером этого явилось однократное введение винкристина нашей пациентке. Однако проспидин не оказал существенного влияния на опухоль языка. Резорбцию опухоли удалось достигнуть лишь с помощью химиолучевой терапии. Если в конце XIX - первой половине XX века рентгенотерапия была единственным методом лечения больных СК, то с введением цитостатиков с 50-х годов прошлого века она применяется в качестве монотерапии только при ограниченном кожном процессе. Более высокая рентгеночувствительность наблюдается при лечении свежих васкуляризованных пятен и узелков по сравнению со старыми инфильтрированными бляшками [8]. Лучевая терапия из универсального метода стала частью комплексной химиолучевой программы лечения [9].

Наш опыт лечения 15 человек свидетельствует о необходимости присоединения лучевой терапии больным СК при наличии крупных опухолей, гроздевидного скопления опухолей или наличии на подошвах ярко-красных васкулярованных опухолей, болезненных при ходьбе, легко кровоточащих.Таким образом, мы наблюдали совместно с радиологами больную пожилого возраста, у которой почти одновременно возникли очаги СК на коже нижних конечностей и языке. Болезнь сопровождалась резкими болями нижних конечностей, пациентка не могла самостоятельно передвигаться. Лечение проспидином вызвало значительное улучшение процесса на коже, исчезли болевые ощущения. Однако это лечение не оказало влияния на очаг на языке, что потребовало дополнительной локальной лучевой терапии.

Литература

1. Каламкарян А.А., Акимов В.Г., Казанцева И.А. Саркома Капоши. Новосибирск 1986.
2. Каламкарян А.А. Вестн дерматол и венерол 1978;1:3-5.
3. Hansson G. Acta Radiol 1940;21:457-470.
4. Mann S. Am J Raentgenol Radium Ther Nucl Med 1974;3:793-800.
5. Машкиллейсон А.Л., Абрамова Е.И. Вестн дерматол и венерол 1979;1:31-33.
6. Каламкарян А.А., Гребенюк В.Н. Вестн дерматол и венерол 1975;6:48-51.
7. Чистякова И.А., Самсонов В.А. Вестн дерматол и венерол 1999;3:41-42.
8. McCarthy W.D., Pack G.T. Surg Gynec Obstet 1950;91:465-482.
9. Потекаев Н.С., Чистякова И.А., Самсонов В.А. и др. 1-й Российский конгресс дерматологов, 23-26 сентября 2003. Ст-Петербург 2003;96-97.Поступила 04.05